近日，中山大学附属第一医院（简称中山一院）广西医院神经内科与放射影像科紧密协作，通过颅底磁共振增强扫描捕捉到罕见的“夜间埃菲尔铁塔征”（也称为“奔驰征”），成功为一例长达十个月的眼痛与多组颅神经麻痹症状的患者确诊肥厚性硬脑膜炎（HP），避免了病情的进一步发展和恶化，为后续长期系统性治疗指明了方向。这一案例不仅彰显了放射影像科在疑难杂症诊断中的无可取代的作用，更体现了我院多学科诊疗模式在复杂神经系统疾病中的强大实力。

症状隐匿，求医漫漫无果

71岁的江伯（化名）于10个月前首次出现一过性意识模糊、全身瘙痒、右眼疼痛、眼球运动困难及视物重影等症状。在外院就诊期间，虽完善了头颅MRI平扫及腰穿等检查，但仅通过排除其他病因，诊断为“痛性眼肌麻痹”，经抗炎等对症处理后症状稍缓解出院。

然而，1个月前，江伯无明显诱因出现声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳等新症状。辗转多家医院期间，虽行头颅增强磁共振、颅底面神经薄层扫描等检查，病因仍未明确。经喉部对症处理后，新发症状虽暂时缓解，但困扰已久的右眼疼痛、麻痹、视物模糊症状复现。无奈之下，江伯前往广州中山一院求诊于姚晓黎教授。姚教授了解到江伯来自广西南宁，而中山一院正帮扶广西建设国家区域医疗中心——中山一院广西医院，两家医院实行同质化发展。因中山一院床位紧张，同时考虑到治疗的便捷性及医保异地结算问题，姚教授建议江伯转至中山一院广西医院救治。最终，江伯来到中山一院广西医院神经内科入院接受治疗。

影像寻踪，识破“铁塔”真凶

入院后，神经内科主任陈歆然教授通过仔细问诊与查体，发现患者存在显著的多组颅神经受损体征：右侧动眼、滑车及外展神经麻痹，并伴有舌咽、迷走神经功能障碍。鉴于患者“多组颅神经进行性受累”的特点，陈歆然教授为患者开具了颅底磁共振平扫+增强检查。

放射影像科陈琼医师在阅片时敏锐地发现，患者的颅内硬脑膜呈现出弥漫性的增厚与强化。次日，陈琼医师将该病例提交至科室晨读会讨论。放射影像科主任范淼教授带领团队深度复盘临床病史与影像特征，敏锐捕捉到肥厚性硬脑膜炎的特异性征象——“夜间埃菲尔铁塔征”或“奔驰征”，为确诊肥厚性硬脑膜炎提供了关键依据。范淼教授形象地解释道：“这层异常增厚的硬脑膜，宛如一副坚硬的枷锁，对穿行其中的颅神经产生了显著的占位效应与压迫，这一病理改变从解剖学层面完美诠释了患者多组颅神经进行性受损的临床表现。”

▲A–D. MRI增强3D T1轴位（A）图示小脑幕（硬脑膜的脑膜层内陷折叠而成）增厚；MRI增强3D T1 MRP冠状位（B）图示增厚强化呈高信号的大脑镰（由硬脑膜的脑膜层向大脑纵裂内折叠形成）后部与两侧小脑幕形似夜间灯光下的法国埃菲尔铁塔或者奔驰汽车的标志（D）；MRI增强3D T1 MRP矢状位（C）也可见小脑幕增厚。

精准诊疗显成效

在获得放射影像科明确提示“肥厚性硬脑膜炎”的精准诊断报告后，神经内科团队迅速响应，为患者启动了针对性激素序贯治疗，迅速抑制硬脑膜的炎症反应，减轻组织水肿，从而有效防止神经功能遭受进一步损害。

这一精准的病因定位，不仅合理解释了患者长达十个月的病程迁延，更为疾病后续的长期管理指明方向。在现有激素治疗的基础上，神经内科团队适时引入了免疫抑制剂进行联合干预，以期从根源上调节免疫系统，防止病情复发，确保患者获得最佳的远期疗效。经过系统治疗，江伯右眼疼痛、视物重影、吞咽困难等症状得到显著改善，病情趋于稳定。目前，陈歆然教授已妥善交代江伯后续服药及复查计划，现已顺利出院。

▲江伯和家属为中山一院广西医院神经内科陈歆然教授及团队赠予锦旗。

据悉，作为“曾进胜名医工作室”团队成员，中山一院神经内科姚晓黎教授将于5月10日在中山一院广西医院开诊，本例患者江伯已成功挂上姚教授的号，足不出南宁即可享受国家级专家的复诊，届时姚教授将为其前期疗效和后续治疗制定周密计划。

此次肥厚性硬脑膜炎的成功诊治，是中山一院广西医院多学科协作模式下的又一典型案例。该患者经中山一院本部专家推荐来院后，放射影像科与神经内科紧密协作，通过精准的影像评估与临床联合决策，不仅迅速明确了病因，更使患者得到了有效治疗并顺利康复，免去了奔波外省求医的艰辛，真正实现了国家区域医疗中心“大病不出省”的建设初衷。

这一案例生动反映了国家区域医疗中心建设的惠民成效，正契合了国家卫生健康委“大病不出省”的导向，切实减少了患者跨省入粤求医的奔波之苦与巨大花费。近年来，医院持续加强学科建设，放射影像科与神经内科等临床科室已建立起常态化的沟通机制，通过疑难病例讨论、联合读片等形式，实现了影像与临床的深度融合，显著提升了复杂神经系统疾病的诊疗效率与准确性。未来，医院将继续深化多学科协作，推动精准医疗技术普及，为更多患者提供高效、安全的诊疗服务。

新闻多看点

什么是肥厚性硬脑膜炎

肥厚性硬脑膜炎（Hypertrophic Pachymeningitis, HP）是一种罕见的中枢神经系统疾病，其特征是硬脑膜（包裹大脑和脊髓的最外层膜）发生慢性炎症和纤维性增厚。这种增厚会压迫脑组织、颅神经或脊髓，从而引发一系列复杂的神经功能障碍。

人体颅腔内的硬脑膜是一层致密、坚韧的结缔组织，如同一层坚韧的“盔甲”，对大脑起重要的保护作用。当这层“盔甲”因感染（如结核、真菌）、自身免疫性疾病（如IgG4相关性疾病、肉芽肿性多血管炎）等明确病因，或病因未明的特发性情况下出现炎症、增厚时，原本的保护屏障将转变为病理性的占位效应，增厚的硬脑膜会显著增加颅腔内压力，并压迫穿行其间的颅神经，从而导致相应神经功能受损。

为何会发生肥厚性硬脑膜炎

病因复杂多样：可分为特发性（原因不明）和继发性两大类。

特发性：发病机制不明，目前认为与免疫系统异常激活有关，导致硬脑膜发生慢性炎症和纤维组织增生。

继发性：病因包括感染、自身免疫性疾病、肿瘤等。其中，IgG4相关性疾病是近年来备受关注的病因之一。

典型表现有哪些

头痛：最常见的症状，多为持续性、进行性加重的钝痛。

颅神经麻痹：是本病的特征性表现，可累及单组或多组颅神经。如本例患者出现的动眼、滑车、外展神经麻痹导致的眼睑下垂、视物模糊；舌咽、迷走神经麻痹导致的声音嘶哑、吞咽困难等。

其他症状：还可出现癫痫、小脑性共济失调、肢体无力、感觉障碍等，取决于病变累及的部位。

精准检查：看清“真面目”

颅脑磁共振增强扫描（首选）：是无创诊断HP的“金标准”。典型表现为硬脑膜弥漫性或局灶性增厚，并在注射造影剂后呈现显著的线样或结节样强化，形似“铁塔”或“盔甲”。磁共振平扫往往难以发现病变。

腰椎穿刺及脑脊液检查：可评估颅内压，检查脑脊液中的细胞、蛋白、免疫球蛋白等指标，有助于病因鉴别。

血液学检查：包括血沉、C反应蛋白、自身抗体谱、IgG4水平等，用于排查继发性病因。

硬脑膜活检：是确诊的金标准，但因有创性，通常在影像学和实验室检查无法明确诊断时考虑。

治疗：从抗炎到病因治疗

肥厚性硬脑膜炎的治疗需要多学科团队协作（神经内科、神经外科、风湿免疫科、影像科及病理科等），根据患者的具体病因、病变部位及并发症制定个体化方案。

1. 糖皮质激素一线治疗：特发性或IgG4相关性病例首选高剂量糖皮质激素，多数患者头痛、颅神经麻痹等症状可显著缓解；症状控制后需在医生指导下缓慢减量，过早停药易导致病情反复。

2. 免疫抑制剂联合治疗：对于激素依赖或抵抗的患者，需联合甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂；利妥昔单抗对部分难治性病例有效。

3. 继发性病因针对性治疗：感染性病因需抗感染治疗；肿瘤相关性者应针对原发肿瘤综合治疗；合并系统自身免疫病者需同时控制原发病。

4. 手术干预指征：药物治疗无效且出现进行性神经功能缺损（如进行性视力丧失、四肢瘫痪）者，可行硬脑膜减压或病变切除术；术后仍需联合免疫抑制治疗。

5. 长期管理与随访：本病复发率约27.6%，即使症状缓解也需定期复查磁共振及炎症标志物；明确病因分型，出现新发神经功能缺损时及时调整治疗，避免不可逆损伤。

专家提醒

肥厚性硬脑膜炎临床表现复杂多样，易与偏头痛、三叉神经痛、颅内占位性病变等常见疾病混淆。若出现以下情况，应引起高度关注：

1.持续加重的慢性头痛：头痛迁延不愈，常规止痛药物效果欠佳，且呈进行性加重，可伴有恶心、呕吐。

2.多组颅神经受累表现：如不明原因的视力下降、复视、面部麻木、口角歪斜、听力下降、耳鸣、声音嘶哑或吞咽困难。

3.颈背部疼痛或肢体功能障碍：病变累及脊髓硬脑膜时，可出现颈背部僵硬疼痛、四肢无力、感觉异常、行走不稳或大小便功能障碍。

4.合并其他免疫或系统性疾病：如既往确诊IgG4相关疾病、结节病、类风湿关节炎、肉芽肿性多血管炎，或有结核、梅毒、肿瘤等病史。

一旦出现上述表现，应尽快前往具备神经科、风湿免疫科协同诊治能力的医疗中心，完善头颅磁共振增强及脑脊液等相关检查，避免延误诊断时机。（来源：放射影像科）