“40年来脖子上的这个包越来越大，身边的人都觉得可怕，我已经没有朋友了”。近日，64岁的陈先生（化名）来到中山大学附属第一医院广西医院（自治区人民医院东院）（简称中山一院广西医院）耳鼻咽喉头颈外科门诊，苦恼地跟医生说道。经过确诊，陈先生患的是马德龙病，目前发病率低，较为罕见。在我院耳鼻咽喉头颈外科医生的帮助下，陈先生顺利完成颈部肿块切除手术，卸下了颈部负担。

颈部包块“野蛮”生长

40余年负重备受困扰

据了解，40年前陈先生发现自己颈部右侧有一个质软肿物，起初为鹌鹑蛋大小，无其他不适症状，当时他到当地医院就诊，经检查考虑为颈部良性肿物，因未影响日常生活所以没有做进一步治疗。

随着时间推移，陈先生颈部肿物逐渐增大并增多，严重影响外观。“没人跟我打牌、搓麻将、吃饭，连家人都觉得我有点可怕，有时候我甚至都不想出门了。”

陈先生称，因自己颈部肿物太过巨大、“吓人”，老乡、朋友、熟人都不喜跟其来往，他觉得很苦恼，决定到医院问诊。然而辗转了很多家医院，均得不到良好治疗效果，最后经过多方打听，他决定来到我院寻求进一步治疗。

多学科联合会诊 

制定诊疗方案

我院耳鼻咽喉头颈外科执行主任张政在门诊耐心接诊患者，根据其病史及体征考虑为典型的马德龙病患者。头颈外科学组在该病治疗具有经验丰富，张政决定将其收治住院观察，再商定手术方案。

▲患者术前照片

陈先生入院后，科室医生及时为他完善相关检查，并邀请放射影像科、手术麻醉中心、护理部等多位专家教授讨论，制定详细手术计划。

“颈部有人体重要的血管、神经，患者颈部肿物属于良性病变，手术主要目的是改善其外形，手术时需尽量避免损伤颈部正常结构功能。”主刀医生陆锦龙主任医师介绍道。3月18日，科室团队为陈先生实施了手术治疗。术中，医生在充分保留正常组织结构及器官功能前提下，细心将肿物逐渐分离、托出并切除。经称重，陈先生颈部切除的肿物将近3斤重。

▲患者术后照片

术后陈先生精神状态良好，无明显并发症，伤口引流通畅。耳鼻咽喉头颈外科护理团队也及时给予有效健康指导，让他更多了解相关疾病知识及预后注意事项。

长期饮酒易引发马德龙病

据介绍，马德龙病即颈部良性对称性脂肪过多症，是一种以大量无包膜脂肪团块成对称性聚积在颈部皮下组织内为主要特征的疾病，高发于30岁-60岁的男性。一般认为致病因素是过度饮酒，60%-90%的患者有长期酗酒史。

医生了解到，陈先生饮酒40余年，三餐均是喝酒，每餐半斤以上，从不吃饭喝粥。长期饮酒会导致某些与脂肪分解代谢有关的大分子基因突变，造成脂肪细胞分解代谢障碍，并呈瘤样增生。此病常合并肝病、甲状腺功能减退、高血压等疾病。

因此，术后患者需要积极进行治疗，养成健康的生活习惯，戒酒、戒烟，科学饮食和锻炼，从而防止脂肪组织再生长，或减慢其生长速度，预防疾病复发。

知识拓展

马德龙病又称良性对称性脂肪瘤病(Benign Symmetric Lipo-matosis，BSL)，是种比较少见的脂肪代谢障碍引发的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的疾病。该病与高胆固醇症、高尿酸血症、糖尿病、甲状腺功能低下和高脂血症等有关其中较为肯定的病因是长期饮酒导致慢性酒精中毒诱发该病。

多数学者认为酒精中毒导致细胞线粒体机能障碍是马德龙病的主要原因。

有研究显示，患者长期大量饮酒甚至发生乙醇中毒，大多伴有肝脏疾病，影响肝脏的正常功能，从而导致脂类代谢紊乱。另外，乙醇可使三酰甘油的合成增加。若饮酒同时摄入大量的脂肪，则这种现象会更加明显。

患者伴有肝功能异常主要是丙氨酸转氨酶的异常增高，出现慢性肝功能损害，也有患者伴有血脂异常。另外，有报道称马德龙病患者容易伴发糖尿病、痛风等内分泌疾病，可能同内科多重代谢障碍有一定关系。

耳鼻咽喉头颈外科简介

中山大学附属第一医院广西医院耳鼻咽喉头颈外科是国家区域医疗中心重点建设学科，由中山大学附属第一医院作为输出医院、广西自治区人民医院作为依托医院携手共建，实现三所医院耳鼻咽喉头颈外科共同发展、同质建设。目前开放床位40张，二期规划180张床位。

 

专科实力雄厚，现有医护人员20余名，学科带头人李健为中山一院鼻科主任，并且担任中山一院广西医院执行院长，主任医师，博士研究生导师。

科室开设有鼻-颅底外科、耳-侧颅底外科、咽喉嗓音外科、头颈外科等亚专科，致力于打造广西壮族自治区耳鼻咽喉头颈外科疑难危重疾病诊治中心。常规开展鼻息肉鼻窦炎手术、鼻腔鼻窦肿瘤手术、鼻中隔偏曲纠正手术、鼻咽颅底-侧颅底良恶性肿瘤手术、鼻咽癌治疗后复发/组织坏死手术、鼻眼相关/鼻颅底沟通肿瘤手术、脑脊液鼻漏修补手术、视神经减压手术、泪囊鼻腔开放手术等手术。

主要专家介绍

 

李健

主任医师，博士研究生导师，博士后合作导师

中山大学附属第一医院耳鼻咽喉科副主任，鼻科主任

中山大学附属第一医院广西医院执行院长

中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会 鼻科组副组长

中国医师协会耳鼻咽喉头颈外科学分会 鼻科组委员

中国医疗保健国际交流促进会颅底外科学委员会 常务委员

广东省医学会耳鼻咽喉科学分会 秘书兼常务委员

广东省精准医学应用学会过敏疾病分会 主任委员

澳大利亚阿德莱德大学访问学者

国家自然科学基金评审专家

《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》通讯编委

《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》编委

目前任中山大学附属第一医院广西医院的执行院长，中山大学附属第一医院鼻科主任。长期深耕鼻科临床、科研与教学，在鼻腔鼻窦手术、鼻颅底相关手术、鼻眼相关肿瘤手术、鼻颅底沟通手术及相应手术缺损修复方面技术精湛，深得患者信赖。

擅长：耳鼻咽喉科常见病及疑难疾病诊治，在鼻科学、睡眠鼾症医学领域有丰富的临床经验，尤其在鼻科疾病（如慢性鼻窦炎鼻息肉、变应性鼻炎、鼻窦肿瘤疾病），睡眠鼾症疾病的诊治方面经验丰富；擅长鼻窦内窥镜手术、鼻窦肿瘤手术治疗、鼻颅底手术治疗、睡眠鼾症外科治疗等。

张 政

耳鼻咽喉头颈外科执行主任，主任医师擅长：耳鼻咽喉头颈外科常见病、多发病、疑难病中西医结合治疗，特别是鼻咽癌、喉癌、下咽癌、甲状腺肿瘤的外科手术治疗及头颈部组织缺损的修复。

 

王 涛

耳鼻咽喉头颈外科副主任、主任医师擅长：耳显微外科、耳内镜耳外科、耳侧颅底外科、耳廓畸形矫正、眩晕疾病的综合治疗。

 

唐 亮

主任医师，广西医科大学兼职教授

擅长：鼻内镜外科、耳内镜显微外科、鼻耳整形修复外科等精准治疗，以及鼻咽癌、眩晕相关疾病、睡眠呼吸障碍疾病等诊治。

 

陆锦龙

主任医师

擅长：在甲状腺、腮腺、颌下腺等来源的良/恶性肿瘤、神经鞘瘤、神经母细胞瘤等神经来源肿瘤、头颈部脉管瘤、鳃裂囊肿等先天性病变的诊断及治疗方面具有丰富经验；熟悉头颈部恶性肿瘤手术后缺损修复。

 

江 河

副主任医师

擅长：鼻咽癌、甲状腺、涎腺、喉癌、下咽癌等头颈部肿瘤的诊断及外科手术治疗。

吴荣华

副主任医师

擅长：鼻科疾病（鼻窦炎、鼻息肉、过敏性鼻炎、鼻窦肿瘤）、儿童鼾症及成人鼾症的诊治。善于通过鼻、咽喉内镜的微创手术减少创伤，达到精细化手术和术后快速康复效果。

 

谢 华

副主任医师，医学博士

擅长：成人及小儿鼾症的手术治疗；喉显微手术治疗咽喉及声带良性病变；嗓音训练；早期喉癌的激光及等离子手术治疗。（来源：耳鼻咽喉头颈外科）